الرئيسية
أحدث الصور
من طرف لقراءة المزيد عن قسم " صورة و تشخيص " اضغط هنا
سحنة بوتر
لاحظ الثنية تحت الحجاجية infraorbital plica
الطية الجفنية الانفية (عَلاَيَةُ الموق) epicanthus
أنف ببغائي (يعبّر عن أن جذر الانف عريض)
تراجع فك retrognathia
خلل تنسج الاذنين و انخفاضهما
يتجلى ذلك بشكل أوضح في المنظر الجانبي
في الصورة السابقة: هل البطن كبيرة أم الصدر صغير؟
في الواقع الصدر صغير ...فلو افتتحناه لوجدنا ما يلي:
ننظر الآن الى الققص الصدري المفتوح: القلب في المنتصف
الأسهم تشير إلى الرئتين الصغيرتين جداً hypoplastic lungs
ماذا نرى هنا؟
الكليتين؟ أم الكظر؟
ما نراه هنا هما غدتي الكظر و لا توجد كلية...عادة الكظرين يكونان بشكل "قبعة" فوق الكلية ولكن عدم وجود كلية هنا لم يحد من نمو الكظر الذي أصبح بهذا الشكل
متلازمة بوترPotter's syndrome
تتظاهر بـ:
عدم التخلق الكلوي renal agenesis
نقص تنسج الرئتين pumonary hypoplasia
سحنة بوتر potter’s facies
ما هي أسباب سحنة بوتر؟
عدم وجود كلية => عدم/قلة وجود البول الذي يشكل جزء كبير من السائل السلوي amniotic fluid
=> نقص السائل السلوي oligoamnios وهذا بدوره يؤدي إلى:
- تشوه وجهي بسبب انضغاط ميكانيكي (" المكان ضيق") و ممكن أن يؤدي لنفس السبب إلى قدم قفداء فحجاءpes equinovarus
- نقص تنسج الرئتين بسبب نقص اندفاق السائل السلوي الى الرئتين (عادة يشكل ذلك عامل محرض لنمو الرئة)
أنواع الكلية الكيسية وفقاً لبوتر
يوجد 4 أنواع للكلية الكيسية الخلقية congenital polycystic kidneys
Potter type 1
تدعى أيضاً الكلية الكيسية ذات النمط الطفلي infantile type ، فالكلية كعضو موجودة منذ الولادة إلا أنها تكون كبيرة بشكل يشّكل عائقاً عند الولادة بسبب انتفاخ البطن
تكون الكليتان مصابتان و يترافق المرض المورث بالصبغي الجسدي (متنحي) autosomal recessive بتليف الكبد و البنكرياس
هيتسولوجياً نلاحظ توسع النبيبات الجامعة
بالمقطع الطولي نلاحظ سطح الكلية الذي يبدو اسفنجياً sponge kidney
يموت الطفل بعد الولادة بسبب القصور الكلوي
Potter type 2
تتظاهر بخلل تنسج الكلية kidney dysplasia ، فالكلية لا تتطور بالشكل السوي بسبب خلل بتشكل منشم الكلية renal primordium
لاحظ في هذه الحالة وجود كلية واحدة فقط
هيستولوجياً نجد النبيبات الكلوية و النفرونات قليلة العدد و dysplastic
مقطع طولي
Potter type 3
تعد من نمط البالغين adult type
موروثة بالصبغي الجسدي بشكل سائد autosomal dominant
الكيسات تكبر مع مرور الزمن والكليتين تصبحان ضخمتين جداً (ولكن ذلك بعد 60 سنة تقريباً أي الأمر يحتاج لزمن)
لذا لا يمكن تشخيص المرض عند الأطفال لان الكليتين في بادئ الأمر "عاديتان" ، ولكن حسب مقدار الإمراض ممكن أن يظهر القصور الكلوي في الطفولة أو فيما بعد بعمر متأخر
غالباً بترافق بأم دم دماغية ، كيسات في الكبد ، البنكرياس ، الطحال و أعضاء أخرى
مقطع طولي
Potter type 4
عند الولادة المثانة و الكلية متشكلتان بشكل سوي
لكن فيما بعد تصبح المثانة ثخينة الجدار ، الحالب عريض المقطع و الكلية كبيرة و ذلك بسبب انسداد جزئي أو متقطع للاحليل
المسبب الأساسي غالباً صمام احليلي
الكيسة الكلوية renal cyst
ممكن أن تظهر في أي عمر و هي غير موروثة
غالباً ما تكون وحيدة (ممكن أن تكون متعددة) و ممكن أن تظهر ثنائية الجانب
تكبر بسبب تجمع السوائل بداخلها و ممكن أن يصل قطرها للـ 5 سم فتضغط على النسيج الكلوي المحيط
غالباً ما يتم اكتشافها صدفة دون ان تكون قد سببت أعراض
مقطع للكلية و الكيسة
سحنة بوتر
لاحظ الثنية تحت الحجاجية infraorbital plica
الطية الجفنية الانفية (عَلاَيَةُ الموق) epicanthus
أنف ببغائي (يعبّر عن أن جذر الانف عريض)
تراجع فك retrognathia
خلل تنسج الاذنين و انخفاضهما
يتجلى ذلك بشكل أوضح في المنظر الجانبي
في الصورة السابقة: هل البطن كبيرة أم الصدر صغير؟
في الواقع الصدر صغير ...فلو افتتحناه لوجدنا ما يلي:
ننظر الآن الى الققص الصدري المفتوح: القلب في المنتصف
الأسهم تشير إلى الرئتين الصغيرتين جداً hypoplastic lungs
ماذا نرى هنا؟
الكليتين؟ أم الكظر؟
ما نراه هنا هما غدتي الكظر و لا توجد كلية...عادة الكظرين يكونان بشكل "قبعة" فوق الكلية ولكن عدم وجود كلية هنا لم يحد من نمو الكظر الذي أصبح بهذا الشكل
متلازمة بوترPotter's syndrome
تتظاهر بـ:
عدم التخلق الكلوي renal agenesis
نقص تنسج الرئتين pumonary hypoplasia
سحنة بوتر potter’s facies
ما هي أسباب سحنة بوتر؟
عدم وجود كلية => عدم/قلة وجود البول الذي يشكل جزء كبير من السائل السلوي amniotic fluid
=> نقص السائل السلوي oligoamnios وهذا بدوره يؤدي إلى:
- تشوه وجهي بسبب انضغاط ميكانيكي (" المكان ضيق") و ممكن أن يؤدي لنفس السبب إلى قدم قفداء فحجاءpes equinovarus
- نقص تنسج الرئتين بسبب نقص اندفاق السائل السلوي الى الرئتين (عادة يشكل ذلك عامل محرض لنمو الرئة)
أنواع الكلية الكيسية وفقاً لبوتر
يوجد 4 أنواع للكلية الكيسية الخلقية congenital polycystic kidneys
Potter type 1
تدعى أيضاً الكلية الكيسية ذات النمط الطفلي infantile type ، فالكلية كعضو موجودة منذ الولادة إلا أنها تكون كبيرة بشكل يشّكل عائقاً عند الولادة بسبب انتفاخ البطن
تكون الكليتان مصابتان و يترافق المرض المورث بالصبغي الجسدي (متنحي) autosomal recessive بتليف الكبد و البنكرياس
هيتسولوجياً نلاحظ توسع النبيبات الجامعة
بالمقطع الطولي نلاحظ سطح الكلية الذي يبدو اسفنجياً sponge kidney
يموت الطفل بعد الولادة بسبب القصور الكلوي
Potter type 2
تتظاهر بخلل تنسج الكلية kidney dysplasia ، فالكلية لا تتطور بالشكل السوي بسبب خلل بتشكل منشم الكلية renal primordium
لاحظ في هذه الحالة وجود كلية واحدة فقط
هيستولوجياً نجد النبيبات الكلوية و النفرونات قليلة العدد و dysplastic
مقطع طولي
Potter type 3
تعد من نمط البالغين adult type
موروثة بالصبغي الجسدي بشكل سائد autosomal dominant
الكيسات تكبر مع مرور الزمن والكليتين تصبحان ضخمتين جداً (ولكن ذلك بعد 60 سنة تقريباً أي الأمر يحتاج لزمن)
لذا لا يمكن تشخيص المرض عند الأطفال لان الكليتين في بادئ الأمر "عاديتان" ، ولكن حسب مقدار الإمراض ممكن أن يظهر القصور الكلوي في الطفولة أو فيما بعد بعمر متأخر
غالباً بترافق بأم دم دماغية ، كيسات في الكبد ، البنكرياس ، الطحال و أعضاء أخرى
مقطع طولي
Potter type 4
عند الولادة المثانة و الكلية متشكلتان بشكل سوي
لكن فيما بعد تصبح المثانة ثخينة الجدار ، الحالب عريض المقطع و الكلية كبيرة و ذلك بسبب انسداد جزئي أو متقطع للاحليل
المسبب الأساسي غالباً صمام احليلي
الكيسة الكلوية renal cyst
ممكن أن تظهر في أي عمر و هي غير موروثة
غالباً ما تكون وحيدة (ممكن أن تكون متعددة) و ممكن أن تظهر ثنائية الجانب
تكبر بسبب تجمع السوائل بداخلها و ممكن أن يصل قطرها للـ 5 سم فتضغط على النسيج الكلوي المحيط
غالباً ما يتم اكتشافها صدفة دون ان تكون قد سببت أعراض
مقطع للكلية و الكيسة
